ファロー四徴症 看護学生嘆きの部屋

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    ファロー四徴症






    ファロー四徴症(TOF:tetralogy of fallot)

    Fallot博士が定義

    ・心室中隔欠損
    ・肺動脈狭窄(右室流出路狭窄)
    ・大動脈騎乗
    ・右心室肥大

    の4徴をもつ先天性心疾患で、チアノーゼ性心疾患の代表例。

    心室中隔欠損と右室流出路狭窄が病態の中心となる。

    心室中隔の欠損が大きく、左室と右室の機能はほぼ一体となってしまい、 左右の圧に差がなくなる。
    イメージとしては、左室と右室が合体して大きな1つの心室となっているところに、 細い肺動脈と大きな大動脈がある感じ
    この心室の血液は右房からの酸素飽和度の低い血液と左房からの酸素飽和度の高い血液が 混ざっている状態。

    血液が肺動脈へ行くか大動脈へ行くかは、肺血管抵抗と体血管抵抗の大きさにより決まる。
    肺血管抵抗が低いときには肺へ行く血流が多くなり、ある程度の酸素飽和度が保たれ、 チアノーゼとはならない。
    しかし、体血管抵抗が低いときには大動脈への血流が多くなる。
    よって、肺へ行く血液が減るため、その内、酸素飽和度は下がりチアノーゼとなる。

    症状と合併症

    <症状>
    生後直後は右室流出路の狭窄は軽度で、肺血流がある程度保たれるためチアノーゼとならない。
    生後数ヶ月すると成長とともに右室流出路の狭窄が重度となり次第にチアノーゼとなります。

    また、しばしば低酸素発作を呈す。
    泣いたときなどに起こり、肺血管抵抗の 急激な上昇による肺血流の低下によるものと考えられる。
    発作時には、蹲踞(そんきょ)の姿勢をとる。
    体血管抵抗を高くすることで肺血流量を上昇させる効果がある。
    よって自然にその姿勢をとるようになる。

    <合併症>
     感染性心内膜炎を起こすことがある。
    右-左短絡の疾患に共通で、合併症として脳膿瘍、脳血栓がある。
    本症では酸素飽和度が低いために代償性に多血症となり血栓傾向が強くなる。
     そして、 肺はフィルターの役割をしているため、右-左短絡があると静脈血が肺を経ずに大動脈へと流れるために生じる。


    検査

    <血液生化学>
    酸素飽和度が低いために代償性に多血症となる。
     EPOも増加。

    <胸部X線写真>
    肺血流量が低下するので左第2弓は陥凹し、左第4弓(左心室)は突出する。これを木靴心という。

    <心電図(ECG)>
    右室肥大、右軸偏位が見られる。

    <心エコー>
    心室中隔欠損、右室流出路狭窄、大動脈騎乗、右心室肥大が見られる。
    カラードプラではシャントする血流が見られる。

    <心カテーテル検査>
    右室圧の上昇(≒左室圧)がみられ、右室流出路では狭窄の前後で圧較差が見られる。
    シャントするために右室造影では肺動脈と大動脈の両方が造影される。
    また、血液ガス分析で大動脈の酸素濃度の低下が見られる。

    治療

    無治療の場合の予後は不良なため、早期の手術が望まれる。
    根治術としては、心室中隔欠損のパッチ閉鎖+肺動脈狭窄の解除(右室流出路再建)。
    しかし、乳児期などでこの手術に耐えられないと考えられる場合には、Blalock-Taussig(BT)術が行われることがある。
    これは、左右の鎖骨下動脈を肺動脈に吻合させることで、 大動脈→鎖骨下動脈→肺動脈の血流を作り肺血流量を増加させる手術。

    薬物療法としては低酸素発作時には酸素、輸液、βブロッカー、場合によってはモルヒネ(呼吸抑制(過換気防止)、 静脈還流減下による体血管抵抗の増加)を使う。
    βアゴニストやジギタリスは禁忌






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    [ 2012/10/31 14:45 ] 小児看護学 | TB(0) | CM(0)
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