副甲状腺疾患
副甲状腺ホルモン(PTH)の分泌と作用
○分泌機構
PTH分泌の刺激因子…血清Caレベルの低下、血清Mg2+濃度の低下
○生理作用
骨に対する作用 (直接作用)
・適量のビタミンDの存在下で、破骨細胞数を増加させ、骨吸収を促進。同時に、骨芽細胞も刺激して、骨形成を促進。要するに、骨のリモデリングを促進する
・PTH持続的高値 → 骨吸収>骨形成(骨量↓)
・PTH間欠投与時 → 骨形成>骨吸収(骨量↑)
腎に対する作用 (直接作用)
・尿細管に対して、P再吸収抑制作用とCa再吸収促進作用を有する。また、Na,
K, HCO3-の再吸収抑制作用(⇒代謝性アシドーシス)も有する
・近位尿細管上皮細胞に作用して、ビタミンDの活性化にかかわる
腸管に対する作用 (間接作用)
・ビタミンDの活性化を介して、CaとPの吸収を促進する
生体内のカルシウム調節
| 骨 | 腎尿細管 | 小腸 | 副甲状腺 |
PTH | 骨吸収↑ | Ca再吸収↑ ビタミンD活性化 | × | × |
カルシトニン | 骨吸収↓ | × | × | × |
活性型ビタミンD | 骨リモデリング↑ (骨形成>骨吸収) | Ca再吸収↑ | Ca・P吸収↑ | PTH分泌↓ |
血中の電解質について
| 正常値 | 高値の場合の症状 | 低値の場合の症状 |
Na | 135~147 mEq/l | 神経症状(不隠・興奮・頭痛・振戦・痙攣・昏睡etc.)、脳出血、飲水行動 | 神経症状(不隠・興奮・頭痛・振戦・痙攣・昏睡etc.)、循環器症状(起立性低血圧・頻脈etc.) |
K | 3.5~5.0 mEq/l | 神経筋症状(筋力低下、しびれ感、脱力感、致死的不整脈、悪心・嘔吐、下痢etc.) | 神経筋症状(筋力低下、しびれ感、脱力感、致死的不整脈、悪心・嘔吐、下痢etc.)、多尿 |
Cl | 99~106 mEq/l | 高Na血症、代謝性アシドーシス | 低Na血症、代謝性アルカローシス |
Ca | 8.6~10.2 mg/dl | 筋力低下、倦怠感、筋緊張低下、食欲不振、嘔吐、便秘、体重減少、腹痛、消化性潰瘍、膵炎、精神症状、腎などへのCa沈着、心電図上のQT短縮・T波低下 | テタニー、知覚神経症状(しびれ感)、自律神経症状(気管支攣縮、発汗、便秘、悪心・嘔吐etc.)、中枢神経症状(全身痙攣、Parkinson症候群etc.)、心電図上のQT時間延長 |
P | 2.5~4.5 mg/dl | [高度の高値で] 低Ca血症、異所性石灰化、角膜混濁、結膜充血、皮膚掻痒感etc. | [高度の低値で] 神経筋症状(意識障害、知覚異常、筋力低下etc.)、骨軟化症(くる病) |
副甲状腺機能亢進症(HPT)
□原発性副甲状腺機能亢進症
低Ca血症など他に原因がないのにPTHの過剰分泌が起こり、電解質代謝異常を引き起こす疾患
○原因
副甲状腺腫大が原因。その内訳は、
・腺腫(1腺のみの腫大)…80%
・過形成(4腺とも腫大)…15%
・癌腫 … 5%
腎・尿路病変…再発性の両腎性腎結石、尿路結石、多飲・多尿、GFR低下、血尿etc.
骨・関節病変…汎発性線維性骨炎、骨痛、病的骨折、関節症状etc.
神経筋病変…筋力低下、筋緊張低下、精神症状(意識障害、抑うつetc.)
消化器病変…悪心・嘔吐、消化性潰瘍、膵炎、便秘etc.
○血液・尿検査
血清Ca↑、血清P↓、血清HCO3-↓、血清ALP↑、血清PTH↑
尿中Ca↑、尿中P↑、尿中cAMP↑。尿細管P再吸収率↓
○単純X線
全体的な脱灰像、指骨骨膜下吸収像
頭蓋骨の顆粒状脱灰像、歯槽硬線消失、嚢腫状陰影etc.
○超音波断層法
低エコーの腫瘤像
○CT
低吸収域
○シンチグラフィ
○選択的血管造影
最終的な検査手段
○治療
・腺腫の場合は、腺腫の摘出
・癌腫の場合は、周囲を含めて摘除
・過形成の場合は、副甲状腺亜全摘or 副甲状腺全摘・自家移植術
・高Ca血症性クリーゼの場合は、補液、ループ利尿薬・カルシトニン製剤・ステロイドの投与
□続発性副甲状腺機能亢進症
副甲状腺以外の臓器の病変によって副甲状腺が刺激され、PTHの過剰分泌と副甲状腺の腫大(4腺腫大)を引き起こす疾患
副甲状腺以外の臓器の病変が原因となり、慢性的な血清Ca値の低下が続くことで副甲状腺が刺激される
原疾患として最も多いのは慢性腎不全
腎・尿路病変…再発性の両腎性腎結石、尿路結石、多飲・多尿、GFR低下、血尿etc.
骨・関節病変…汎発性線維性骨炎、骨痛、病的骨折、関節症状etc.
神経筋病変…筋力低下、筋緊張低下、精神症状(意識障害、抑うつetc.)
消化器病変…悪心・嘔吐、消化性潰瘍、膵炎、便秘etc.
○血液検査
血清PTH↑、血清P↑(←GFR低下による)、血清ALP↑。血清Caは最初↓、後に↑
○単純X線
全体的な脱灰像、指骨骨膜下吸収像、椎骨にてラガージャージー様の水平の濃淡像
血管など軟部組織の異所性石灰沈着像etc.
○超音波断層法
低エコーの腫瘤像
○CT
低吸収域
○シンチグラフィ
○MRI
○治療
・内科的治療…活性型ビタミンD・乳酸カルシウムの投与
・外科的治療…副甲状腺亜全摘or副甲状腺全摘・自家移植術
・その他、超音波ガイド下にエタノールを注入する経皮的エタノール注入療法(PEIT)も行われる
□副甲状腺機能低下症
PTHの分泌の低下、またはPTHに対する反応性の欠如(不応症)のために、PTHの生物学的作用が十分に発現されない病態
○分類
・特発性副甲状腺機能低下症
原因不明に、PTH分泌が欠如or低下したもの
・続発性副甲状腺機能低下症
甲状腺の手術や放射線照射、外傷などにより、副甲状腺組織が脱落or破壊されて起こるもの
・偽性副甲状腺機能低下症(PHP)
骨and/or腎がPTHに対して不応症を示すもの。PTHに対し尿中cAMPとPのいずれもが反応しないⅠ型と、cAMPは反応してもホルモン効果が発現されないⅡ型とがある
○臨床症状
テタニー(強直性痙攣発作)、Trousseau徴候、Chvostek徴候、白内障、歯牙の異常、不随意運動、全身痙攣、意識消失、皮膚の異常、大脳基底核の石灰化etc.
※偽性副甲状腺機能低下症では、知能低下、低身長、円形顔貌、Albright徴候(中手骨・中足骨の短縮)などもみられる
○血液・尿検査
血清Ca↓、血清P↑。血清PTH値は特発性・続発性では低下するが、偽性では上昇する。
尿中Ca正常、尿中P↓、尿中cAMP↓。尿細管P再吸収率↑
※Ellsworth-Howard試験…PTHに対する尿細管の反応性をみるための試験。合成ヒトPTH静注後に、尿中P排泄や尿中cAMP排泄をみる
○X線検査
一部で、大脳基底核の石灰化、軟部組織の石灰化
※偽性副甲状腺機能低下症では、中手骨・中足骨の短縮(→図⑤)、骨陰影の減少
○心電図
QT時間の延長
○脳波検査
2~5Hzの徐波、棘波
○治療
活性型ビタミンD3(orその誘導体)、Ca薬(乳酸Ca、グルコン酸Caなど)
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