副甲状腺疾患

副甲状腺疾患

 

副甲状腺ホルモン(PTH)の分泌と作用

 

○分泌機構          

PTH分泌の刺激因子…血清Caレベルの低下、血清Mg2+濃度の低下

○生理作用

　骨に対する作用 (直接作用)

　・適量のビタミンDの存在下で、破骨細胞数を増加させ、骨吸収を促進。同時に、骨芽細胞も刺激して、骨形成を促進。要するに、骨のリモデリングを促進する

　・PTH持続的高値 → 骨吸収＞骨形成(骨量↓)

　・PTH間欠投与時 → 骨形成＞骨吸収(骨量↑)

　腎に対する作用 (直接作用)

　・尿細管に対して、P再吸収抑制作用とCa再吸収促進作用を有する。また、Na,

K, HCO3－の再吸収抑制作用(⇒代謝性アシドーシス)も有する

　・近位尿細管上皮細胞に作用して、ビタミンDの活性化にかかわる

　腸管に対する作用 (間接作用)

　・ビタミンDの活性化を介して、CaとPの吸収を促進する

生体内のカルシウム調節

 

	骨	腎尿細管	小腸	副甲状腺
PTH	骨吸収↑	Ca再吸収↑ ビタミンD活性化	×	×
カルシトニン	骨吸収↓	×	×	×
活性型ビタミンD	骨リモデリング↑ (骨形成＞骨吸収)	Ca再吸収↑	Ca・P吸収↑	PTH分泌↓

 

 

血中の電解質について

 

	正常値	高値の場合の症状	低値の場合の症状
Na	135～147 mEq/l	神経症状(不隠・興奮・頭痛・振戦・痙攣・昏睡etc.)、脳出血、飲水行動	神経症状(不隠・興奮・頭痛・振戦・痙攣・昏睡etc.)、循環器症状(起立性低血圧・頻脈etc.)
K	3.5～5.0 mEq/l	神経筋症状(筋力低下、しびれ感、脱力感、致死的不整脈、悪心・嘔吐、下痢etc.)	神経筋症状(筋力低下、しびれ感、脱力感、致死的不整脈、悪心・嘔吐、下痢etc.)、多尿
Cl	99～106 mEq/l	高Na血症、代謝性アシドーシス	低Na血症、代謝性アルカローシス
Ca	8.6～10.2 mg/dl	筋力低下、倦怠感、筋緊張低下、食欲不振、嘔吐、便秘、体重減少、腹痛、消化性潰瘍、膵炎、精神症状、腎などへのCa沈着、心電図上のQT短縮・T波低下	テタニー、知覚神経症状(しびれ感)、自律神経症状(気管支攣縮、発汗、便秘、悪心・嘔吐etc.)、中枢神経症状(全身痙攣、Parkinson症候群etc.)、心電図上のQT時間延長
P	2.5～4.5 mg/dl	[高度の高値で] 低Ca血症、異所性石灰化、角膜混濁、結膜充血、皮膚掻痒感etc.	[高度の低値で] 神経筋症状(意識障害、知覚異常、筋力低下etc.)、骨軟化症(くる病)

 

 

副甲状腺機能亢進症(HPT)　　

 

□原発性副甲状腺機能亢進症

　低Ca血症など他に原因がないのにPTHの過剰分泌が起こり、電解質代謝異常を引き起こす疾患

○原因

　副甲状腺腫大が原因。その内訳は、

　・腺腫(１腺のみの腫大)…80％

　・過形成(４腺とも腫大)…15％

　・癌腫　　　　　　　　… 5％

 

腎・尿路病変…再発性の両腎性腎結石、尿路結石、多飲・多尿、GFR低下、血尿etc.

骨・関節病変…汎発性線維性骨炎、骨痛、病的骨折、関節症状etc.

神経筋病変…筋力低下、筋緊張低下、精神症状(意識障害、抑うつetc.)

消化器病変…悪心・嘔吐、消化性潰瘍、膵炎、便秘etc.

 

○血液・尿検査　

　血清Ca↑、血清P↓、血清HCO3－↓、血清ALP↑、血清PTH↑

　尿中Ca↑、尿中P↑、尿中cAMP↑。尿細管P再吸収率↓

○単純X線　

　全体的な脱灰像、指骨骨膜下吸収像

　頭蓋骨の顆粒状脱灰像、歯槽硬線消失、嚢腫状陰影etc.

○超音波断層法　

　低エコーの腫瘤像

○CT　

　低吸収域

○シンチグラフィ

○選択的血管造影　

　最終的な検査手段

 

○治療

・腺腫の場合は、腺腫の摘出

・癌腫の場合は、周囲を含めて摘除

・過形成の場合は、副甲状腺亜全摘or　副甲状腺全摘・自家移植術

・高Ca血症性クリーゼの場合は、補液、ループ利尿薬・カルシトニン製剤・ステロイドの投与

 

 

□続発性副甲状腺機能亢進症

　副甲状腺以外の臓器の病変によって副甲状腺が刺激され、PTHの過剰分泌と副甲状腺の腫大(４腺腫大)を引き起こす疾患

　副甲状腺以外の臓器の病変が原因となり、慢性的な血清Ca値の低下が続くことで副甲状腺が刺激される

　原疾患として最も多いのは慢性腎不全

 

腎・尿路病変…再発性の両腎性腎結石、尿路結石、多飲・多尿、GFR低下、血尿etc.

骨・関節病変…汎発性線維性骨炎、骨痛、病的骨折、関節症状etc.

神経筋病変…筋力低下、筋緊張低下、精神症状(意識障害、抑うつetc.)

消化器病変…悪心・嘔吐、消化性潰瘍、膵炎、便秘etc.

 

○血液検査　

　血清PTH↑、血清P↑(←GFR低下による)、血清ALP↑。血清Caは最初↓、後に↑

○単純X線　

　全体的な脱灰像、指骨骨膜下吸収像、椎骨にてラガージャージー様の水平の濃淡像

　血管など軟部組織の異所性石灰沈着像etc.

○超音波断層法　

　低エコーの腫瘤像

○CT

　低吸収域

○シンチグラフィ

○MRI

 

○治療

・内科的治療…活性型ビタミンD・乳酸カルシウムの投与

・外科的治療…副甲状腺亜全摘or副甲状腺全摘・自家移植術

・その他、超音波ガイド下にエタノールを注入する経皮的エタノール注入療法(PEIT)も行われる

 

 

□副甲状腺機能低下症　

　PTHの分泌の低下、またはPTHに対する反応性の欠如(不応症)のために、PTHの生物学的作用が十分に発現されない病態

 

○分類   

　・特発性副甲状腺機能低下症

　　　原因不明に、PTH分泌が欠如or低下したもの

　・続発性副甲状腺機能低下症　

　　　甲状腺の手術や放射線照射、外傷などにより、副甲状腺組織が脱落or破壊されて起こるもの

　・偽性副甲状腺機能低下症(PHP)　

　　　骨and/or腎がPTHに対して不応症を示すもの。PTHに対し尿中cAMPとPのいずれもが反応しないⅠ型と、cAMPは反応してもホルモン効果が発現されないⅡ型とがある

 

○臨床症状

　テタニー(強直性痙攣発作)、Trousseau徴候、Chvostek徴候、白内障、歯牙の異常、不随意運動、全身痙攣、意識消失、皮膚の異常、大脳基底核の石灰化etc.

※偽性副甲状腺機能低下症では、知能低下、低身長、円形顔貌、Albright徴候(中手骨・中足骨の短縮)などもみられる

 

○血液・尿検査　

　血清Ca↓、血清P↑。血清PTH値は特発性・続発性では低下するが、偽性では上昇する。

　尿中Ca正常、尿中P↓、尿中cAMP↓。尿細管P再吸収率↑

　※Ellsworth-Howard試験…PTHに対する尿細管の反応性をみるための試験。合成ヒトPTH静注後に、尿中P排泄や尿中cAMP排泄をみる

○X線検査　

　一部で、大脳基底核の石灰化、軟部組織の石灰化

　※偽性副甲状腺機能低下症では、中手骨・中足骨の短縮(→図⑤)、骨陰影の減少

○心電図　

　QT時間の延長

○脳波検査　

　2～5Hzの徐波、棘波

 

○治療   

　活性型ビタミンD3(orその誘導体)、Ca薬(乳酸Ca、グルコン酸Caなど)