下垂体後葉 看護学生嘆きの部屋

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    下垂体後葉






    下垂体後葉

    ○尿崩症(diabetes insipidus)
     腎の集合尿細管からの水分の再吸収が低下し、多尿をきたす疾患

    分類
    ・中枢性尿崩症(下垂体後葉からの抗利尿ホルモン(ADH)の分泌障害により生じる)
      特発性…原因が明らかでないもの。自己免疫の関与が考えられている。中枢性の約40%を占める
      家族性(遺伝性)…バソプレシン遺伝子の異常による常染色体優性遺伝病。頻度はまれで、尿崩症の1%程度
      続発性…脳腫瘍、頭部外傷、脳外科手術などに続発して起こる。中枢性の50~60%を占める
    ・腎性尿崩症(腎におけるADHの反応性の低下により生じる)
      先天性…腎集合管のバソプレシン受容体orそれ以降のシグナル伝達経路の異常による
      続発性…腎疾患(慢性腎不全・慢性腎炎など)、電解質異常(低K血症・高Ca血症など)、薬物などが原因

    ※中枢性尿崩症
     下垂体からのADHの分泌が障害され、腎集合尿細管での尿の濃縮ができなくなるため、多尿が生じる
    ※腎性尿崩症
     腎集合尿細管のADHに対する反応性が低下し、多尿が生じる

    症状
    ・多尿(少なくとも1日3L以上の排尿で、尿比重が低値となる水利尿状態)
    ・口渇、多飲
    ・(飲水量が十分でない場合)脱水状態となり、皮膚は乾燥し、時に高Na血症・高浸透圧血症となる

    検査
    ・尿・血液検査
     多尿(尿量3L/日以上)、低張尿が必発である。高Na血症や高浸透圧血症がみられることが多い
    ・尿濃縮反応検査
     水制限試験や高張食塩水負荷試験に対する尿濃縮反応がみられない(心因性多飲症との鑑別に用いられる)。水制限試験の後、ピトレシンを投与すると、中枢性尿崩症では尿浸透圧が上昇するが、腎性尿崩症では上昇しない
    ・画像検査
     健常者でみられる下垂体MRIのT1強調画像における後葉の高信号が、中枢性尿崩症では消失することが知られている。
     また、視床下部・下垂体のCT/MRIで、脳腫瘍がみられれば続発性尿崩症と診断される

    治療
     中枢性尿崩症
      ADH類似化合物であるデスモプレシンを点鼻投与する
     腎性尿崩症
      原疾患に対する治療が重要である
    ------------------------------------------------------------------------------------------------------
    ○抗利尿ホルモン不適合分泌症候群(syndrome of inappropriate secretion of antidiuretic hormone:SIADH)
     抗利尿ホルモン(ADH)が、低Na血症・低浸透圧血症にもかかわらず、不適切に分泌され、水分の貯留が起こる症候群
     下垂体後葉からのADHの分泌は、通常血漿浸透圧により調節されている(血漿浸透圧の低下→ADH分泌の抑制)。
     本症では、下記のような原疾患の存在からADHの分泌が抑制されず、血漿浸透圧に対して不適切なADHの分泌が持続する。
     そのために、水分の再吸収が生じ、希釈性の低Na血症と低浸透圧血症が起こる。
     循環血漿量の増大のため、近位尿細管からのNa再吸収は抑制され、尿中Na排泄は増加し、高張尿となる

    原因
    ・中枢神経系疾患(急性ポルフィリア・頭部外傷・脳血管障害など)
     機械的圧力などによって、視床下部のADH産生細胞が刺激されたり、視床下部の浸透圧受容体が障害されたりするためにADHの分泌亢進が起こる
    ・悪性腫瘍(肺の小細胞未分化癌が大多数を占める)
     未分化癌がADHを異所性に分泌するため、血漿浸透圧による抑制機構と無関係に、血漿ADH値が高い状態が持続される
    ・胸腔内疾患(肺癌以外で、肺炎・肺結核など)
     肺の循環血液量低下に対して、肺静脈にある低圧受容器が反応をおこし、血圧を保つ、もしくは上げようとする神経反射が起こって、ADH分泌が亢進する
    ・薬物(ビンクリスチン・サイアジド薬など)
     薬剤自身にADH分泌を促進する作用がある

    症状
     無症状のことが多いが、低Naが進行すると、水中毒の症状(悪心・食欲低下・意識障害・痙攣など)が出現する
     身体所見…脱水症状・浮腫がなく、腎機能・副腎機能は正常

    検査
    ・尿・血液検査
     低Na血症、低浸透圧血症、低尿酸血症がみられるが、血漿レニン活性は亢進していない。
    ・一方、尿中Na排泄は持続しており、尿浸透圧は高値を示す
    ・尿濃縮反応検査
     水負荷試験で水利尿不全を認める(20ml/kgの水を負荷しても、高張尿が持続し、4時間後までの尿量も80%以下である)
    ・診断
     ・浮腫を伴う続発性アルドステロン症(肝硬変症・心不全・ネフローゼ症候群)とは、浮腫の有無で鑑別可能
     ・原発性or続発性副腎皮質機能低下症や甲状腺機能低下症とは、ACTHや甲状腺ホルモンの濃度から鑑別可能
    ・慢性の消耗性疾患に伴う無症候性低Na血症やサイアザイド系利尿薬投与時の低Na血症などとの鑑別も必要

    治療
    ・水分摂取量の制限:800ml/日以下に水制限をする
    ・(低Na血症の場合)生理食塩水を用いてNa補給を行う
    ・原疾患に対する治療を行う
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    [ 2012/12/21 18:00 ] 解剖生理 | TB(0) | CM(0)
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