副甲状腺 看護学生嘆きの部屋

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    副甲状腺






    □原発性副甲状腺機能亢進症(primary hyperparathyroidism:1°HPT)
     副甲状腺そのものの病変(腫瘍や過形成など)により、副甲状腺ホルモン(PTH)の分泌亢進が起こる病態。
     慢性腎不全などに続発して起こる副甲状腺機能亢進症は、2次性副甲状腺機能亢進症(2°HPT)とよばれる
     内分泌疾患の中でも頻度が高い疾患で、病院受診者1,000人に対して1~4例を占めるとされている。
     閉経後の女性で頻度が増加する。
     原因別には、腺腫が80~85%を占め、過形成が10~20%、癌が 1~2%に認められる。
     過形成は、多発性内分泌腫瘍(MEN)の部分症として出現する場合がある
     PTHは骨吸収を促進し、骨からCa・Pを動員するとともに、腎遠位尿細管からのCaの再吸収を促し、P利尿を促進する。
     したがって、PTHの作用が亢進した場合には、血清Ca濃度が上昇し、P濃度が低下する

    症状
     多くの場合無症状であるが、以下のような症状がみられることもある

    高Ca血症に由来する所見
    ・精神症状:易疲労感、全身倦怠感、うつ状態、意識の混濁・昏迷
    ・消化器系:食欲不振、悪心・嘔吐、便秘
    ・腎尿路系:多尿、多飲
    ・筋骨格系:筋力低下
    ・皮膚症状:脱水(粘膜・皮膚の乾燥)

    副甲状腺癌に由来する所見
    反回神経麻痺による嗄声、気管の圧迫による呼吸困難、前頚部の腫瘤触知など

    検査
    ・血液生化学検査
     血清Ca高値、血清P低下がみられる。
     その他、腎でのHCO3-再吸収抑制による高Cl血性の代謝性アルカローシス、血清PTH高値、活性化ビタミンD高値など
    ・尿検査
     尿中Ca濃度の上昇、尿中cAMP値の上昇(←腎に対するPTHの過剰作用による)、尿中P値の上昇
    ・骨X線
     骨からCaが大量に放出され線維組織ばかりになるので、骨膜下吸収像が目立つ(特に指骨)。
     具体的には頭蓋骨のスリガラス状陰影など
    ・超音波検査
     甲状腺後部に存在する低エコー域として写る副甲状腺の腫大を直接みることができる

    治療
     原則として手術治療が行われる。
     高Ca血症性クリーゼが認められる場合には、生理食塩水の補液による脱水の改善、ループ利尿薬によるHenleループ上行脚でのCa再吸収の阻害に加え、ビスホスホネート・カルシトニン製剤の投与を行う
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    □副甲状腺機能低下症(hypoparathyroidism)
     副甲状腺ホルモン(PTH)の分泌の低下(特発性・続発性副甲状腺機能低下症)、またはPTHに対する反応性が欠如(偽性副甲状腺機能低下症)するため、PTHの生物学的作用が十分に発現されない病態である
     甲状腺癌の根治的手術に続発するもの(続発性)は頻度が比較的高いが、特発性or偽性副甲状腺機能低下症は、文献的に数百例の報告がある程度のまれな疾患である

    分類
    ・特発性副甲状腺機能低下症
     PTH分泌不全の原因としては、自己免疫、副甲状腺の形成異常(例:DiGeorge症候群)などがあげられるが、多くは原因不明の機序による
    ・続発性副甲状腺機能低下症
     甲状腺癌摘出後のものが最も多い
    ・偽性副甲状腺機能低下症
     副甲状腺のPTH分泌能は正常だが、標的器官(主に骨・腎)のPTH不応性によって起こる。
     正常であれば、PTHは骨・腎のPTH/PTHrP受容体に結合すると、GS蛋白の構造変化を引き起こし、最終的に細胞内のcAMP濃度を上昇させて、ホルモン効果を発揮する。
     このうちcAMP反応自体みられないものをⅠ型(G蛋白の活性低下などが原因)、cAMPの反応がみられるもののホルモン効果が発現されないものをⅡ型(頻度はまれ)と分類している

    症状
     低Ca血症による症状・所見
     神経・筋の興奮性亢進に基づくテタニー、強直性痙攣を呈する。特殊な徴候としては、クヴォステック徴候(耳下腺前の頬部をハンマーで叩くと顔面神経を刺激して口輪筋の攣縮が起こる現象)と、トルーソー徴候(マンシェットを締め前腕を阻血化すると、強直性痙攣が起こり助産婦手位を示す現象)が知られている

    その他の症状
     白内障が高頻度にみられる。
     偽性副甲状腺機能低下症のⅠa型では、ほとんどの症例にAlbright骨異栄養症(AHO)がみられ、knuckle-knuckle、dimple-dimple sign(第4・第5中手骨の短縮による)、低身長、円形顔貌、手指の短縮がみられる

    検査
    ・血液検査
     血清Ca濃度の低値、血清P濃度の上昇。血清PTH値は、特発性では低下するが、偽性では上昇する。
     偽性副甲状腺機能低下症では、さらに病型鑑別のためEllsworth-Howard試験(PTH負荷試験)が必要となる
    ・尿検査
     尿中Ca・P排泄の減少、尿中cAMP濃度の減少
    ・画像診断
     中手骨の短縮、大脳基底核の石灰化がみられることがある

    治療
    ・急性期治療…グルコン酸カルシウムを緩徐に静注
    ・慢性期治療…1,25(OH)2D3(カルシトリオール)の投与を行う

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    [ 2012/12/21 20:00 ] 解剖生理 | TB(0) | CM(0)
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