口腔顎顔面領域の神経疾患 看護学生嘆きの部屋

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    口腔顎顔面領域の神経疾患






    <口腔顎顔面領域の神経疾患>

    ○疼痛、知覚麻痺を主体とするもの

    ・三叉神経痛
     分類:真性(本態性)のものと仮性(症候性)のものとに分けられる。
     疫学:真性のものは、中年以上に発症し、女性に多く、通常緩徐進行性である
     症状:
     真性とされるものは、1~2秒の激痛発作が一側の三叉神経の分枝領域(第2枝・第3枝が普通)に生じ、不快感が数秒続いて忽然と症状が消失することが特徴的である。
     鼻唇溝口や口腔内粘膜に疼痛誘発帯が存在し、このため、洗面、歯ブラシの使用、会話、咀嚼などによって疼痛発作が誘発され、重症例では洗面、ひげ剃り、摂食などが困難になることがある。
     発作間欠期には、他覚的な異常所見は認められない。
     また、バレーの3圧痛点(眼窩上孔、眼窩下孔、オトガイ孔)がみられる
     仮性のものは帯状ヘルペス後神経痛(第1枝に好発)、動脈瘤、腫瘍による圧迫などがあり、一般に疼痛は非発作性で、その持続が長い
     
    診断:
     ①疼痛は発作性で激痛が数秒から数分続く。無痛期には全く痛みがない、
    ②疼痛発作は刺激で誘発される、
    ③疼痛は三叉神経の支配領域に限局する、
    ④疼痛は顔面の正中より片側に限局され他側へ及ぶことはない、
    ⑤皮膚の触覚や痛覚の低下や脱出はない
     
    治療: 薬物による対症療法としては,カルバマゼピン・フェニトインなどの抗痙攣薬が有効である。   
       その他、神経ブロックや神経捻除術なども行われる。
       近年、その病態として神経血管説が提唱され、三叉神経からその圧迫血管を離す手術(Jannetta手術)がとられ、かなり高い手術成果があげられている

    ・顔面痛
     三叉神経またはこれに関係をもつ感覚路や中枢の刺激性病変による顔面の疼痛。
     病態不明のものとして非定型顔面痛、片頭痛性顔面痛、翼口蓋神経痛がある。
     群発頭痛、Tolosa-Hunt症候群、Raeder傍三叉神経症候群なども顔面痛を呈することがあるが、心因性の場合も少なくない

    ・顔面感覚異常
     三叉神経の伝導路、中継核、中枢の病変によって顔面の感覚異常をきたすことがある。脊髄(延髄)空洞症やWallenberg症候群では三叉神経脊髄路やその核が病変に含まれ、痛覚や温度覚が障害されるが、その他の感覚要素が保たれる(解離性感覚障害)。視床病変では異常感覚過敏~不快痛(視床痛)をきたしやすい

    ・舌咽神経痛  
     頻度は少なく1/10~数十分の一とされる。女性に比べて男性に多く、30~40歳代に好発する
     症状:咽頭を中心として激痛発作を生じ、時に耳部、上顎部、頸部などに放散する。
        嚥下や舌の運動によって疼痛発作が誘発されやすい。
        三叉神経痛とは疼痛の発作領域が異なるが、疼痛の性質は類似する
     分類:症候性のものと本態性のものとに分類される。症候性のものは持続性の疼痛をきたす傾向が強い
     治療: 本態性のものは三叉神経痛と同様にカルバマゼピンやフェニトインなどの抗痙攣薬が有効

    ・舌咽神経麻痺
     ほとんどの症例で迷走神経の麻痺を伴っており、また副神経や舌下神経とともに高位第IV脳神経麻痺の臨床像をとるか、ギランバレー症候群などにみられるような両側性咽喉麻痺の型をとることが多い。
    味覚障害 味覚障害の原因は非常に多彩で、局所的には舌炎、老人性変化、放射線障害、Bell麻痺、聴神経腫瘍などがあり、全身的には貧血、肝不全、糖尿病、低亜鉛血症、中枢神経障害、薬物性、心因性のものなどがある

    運動麻痺を主体とするもの

    ・顔面神経麻痺  
     分類:末梢性麻痺と中枢性麻痺に分けられる。特発性末梢性顔面神経麻痺をBell麻痺とよぶ
     原因:末梢性麻痺の病因として、
        ①外傷、新生物、感染症(中耳炎、乳様突起炎、脳炎、髄膜炎、骨髄炎などに続発するもののほか、帯状疱疹、単純ヘルペス、ポリオ、ハンセン病などの直接的感染)、
        ②肉芽腫(サルコイドーシスなど)、
        ③血管障害(多発性動脈炎、糖尿病など)、
        ④脱髄性(ギランバレー症候群)などが知られるが、
        5日常もっとも多く経験するのは病態不明のもの、すなわちベル麻痺である

    ・中枢性麻痺(核上性)
     脳血管障害などでみられ、前頭筋が侵されないのが特徴的である
     症状:Bell麻痺はしばしば一側の顔面に寒冷刺激が加わった後に発症する。
        Bell麻痺は男女、性別を問わず、また特別の発症季節もなく発症する。
        急性の一側性の全表情筋の麻痺を主徴とし、これに同側の味覚低下、涙腺分泌障害、アブミ骨筋麻痺による聴力過敏を伴うことがある
     予後:Bell麻痺の予後は比較的良好で、50~80%の症例はほぼ完治するが、時に再発する

    ・舌下神経麻痺  
     症状:一側の舌下神経麻痺が生じると、同側の舌が麻痺・萎縮し、口外へ舌を出させると患側へ曲がる。自覚症状は乏しく、舌性構音障害をきたすこともない
     原因:一側性の単麻痺は延髄内側症候群、脊髄(延髄)空洞症、舌下神経鞘腫などに発現するがまれで、多くは腫瘍性病変による下位の他の脳神経障害を伴ったり、あるいは両側性障害として、運動ニューロン疾患、ジョセフ病、ポリオ、ギランバレー症候群などに発症する

    ・迷走神経麻痺  
     症状:咽頭の口蓋帆挙筋が一側性に麻痺するとカーテン徴候を認める。
        喉頭筋は反回神経、下喉頭神経を経て支配を受け、輪状甲状筋以外のすべての筋が迷走神経の支配下にある。
        一側の迷走神経(反回神経)が麻痺するとその側の声帯麻痺をきたし、嗄声を生ずる。
        完全麻痺では、声帯は遺体位をとり動かない。
        迷走神経の両側性完全麻痺は胸腹部の内臓機能障害をきたす

    痙攣を主体とするもの

    ・顔面痙攣  
     症状:一側の顔面神経支配筋に限局した不随意収縮であり、通常は眼瞼に初発し、次第に頬部筋、口輪筋、広頸筋に及ぶが、前頭筋は侵されない。
        これらの筋の収縮は同期しており、ひどくなると開眼維持が困難となる(痙攣性チック)
     原因:顔面神経起始部の血管による圧迫が原因のことが多い。
        末梢性顔面神経損傷の治癒後に生じることもある
     治療:頭蓋内神経血管減圧手術など

    口腔

    ・ジスキネジア  
     症状:口唇、舌、下顎の不随意運動を呈するもので、口すぼめ、咀嚼運動、開口、舌の挺出、捻転などである
     原因:特発性(老人)、薬剤性(レボドパ、抗コリン剤、向精神薬)、ジストニア(Meige症候群)の部分症状など
     治療: 薬物療法として、抗てんかん薬、向精神薬、脳代謝改善薬などが投与される


    口腔顎顔面部の症状を伴う中枢神経系の異常

    ・球麻痺
     延髄の病変で、IX・X・XIIの各脳神経が核or核下性に両側性に障害され、発語・嚥下・咀嚼ができなくなること。
     それに対して、皮質延髄路の障害により、同様に発語などが障害されることは仮性球麻痺とよばれる。
     急性の球麻痺はギランバレー症候群、ボツリヌス中毒、ジフテリア後などにみられ、慢性の経過をとる疾患にはALS、脊髄(延髄)空洞症、脳幹下部腫瘍、MSなどがある

    ・スタージ・ウェーバー症候群
     顔面の広範な血管腫、脳軟膜の血管腫による神経症状、ぶどう膜の血管病変による眼症状を合併する母斑症の一種。
     血管腫は三叉神経第1枝領域、または顔面全体に及ぶ単純性血管腫である。
     てんかん、片麻痺、知能障害などの症状を示す

    ・グラデニーゴ 症候群
     側頭骨錐体尖炎の際に現れる症候のうち、化膿性中耳炎+外転神経麻痺+患側三叉神経痛を呈するものをいう。
     中耳の炎症の錐体尖端部への波及により、外転神経が圧迫され、三叉神経が刺激されることが病因である

    ・ギランバレー症候群
     神経症状の中心は、弛緩性の運動麻痺で、深部腱反射は早期より消失する。
     顔面神経麻痺、嚥下障害、構音障害、深部感覚障害、自律神経症状(不整脈、洞性頻脈、血圧の変動、発汗異常)を伴う場合がある

    ・ジフテリア後麻痺
     ジフテリアに感染した際に起こる多発神経炎で、発病後3~5日の早期に起こることもあるが、特有なのは第2~3病週に起こる後麻痺である。
     患者の10~20%に何らかの麻痺が起こるが、多いのは軟口蓋麻痺で嚥下困難や誤飲を起こすので注意を要する
    ・バビンスキー・ナジョット症候群
     橋延髄移行部の広範な病変によって起こる症候群。
     同側の小脳症状と側方突進現象(←索状体障害)、同側のHorner症候群(←網様体障害)、同側の顔面温痛覚鈍麻(←三叉神経脊髄路核障害)、対側頸部以下の温痛覚性知覚鈍麻(←脊髄視床路障害)と、対側の顔面を除く半身麻痺(←錐体路障害)が主症状である

    ・ホルネル症候群
     縮瞳+眼瞼下垂+眼裂狭小の三主徴候(Homer's triad)に、同側顔面の無汗症などを伴う症候群。
     交感神経の障害により瞳孔散大筋が麻痺し,瞳孔が縮小する。また、上・下眼瞼の眼板筋の麻痺により眼瞼下垂と眼裂狭小が起こる

    ・ワレンベルグ症候群
     延髄背外側の病変により、同側顔面の解離性知覚障害(←三叉神経脊髄路核障害)、第IX・X脳神経麻痺、Horner症候群、小脳失調、眼振、および反対側半身の解離性感覚障害を呈する症候群。
     多くは椎骨動脈の血管障害による

    ・アヴェリス症候群
     疑核、孤束核、および脊髄視床路の病変により、迷走神経、副神経の内側枝、および上行性の知覚路の障害を起こして出現する症候群。
     症状
     ①病変と同側の軟口蓋・咽頭・喉頭の麻痺、それによる構音・嚥下障害、咽頭・喉頭の知覚障害、
     ②病変と反対側の温・痛覚低下からなる

    ・Garcin症候群
     一側の脳神経がIからXIIまで広範囲に麻痺を生じ、脳圧亢進症状が認められず、かつ四肢には運動・知覚の障害が全くない症候群。
     この症候群は頭蓋底部の骨腫瘍によって起こることが多い。
     上咽頭部、副鼻腔などの悪性腫瘍が頭蓋外から頭蓋底に浸潤した際にもこの症候群が現れる

    ・Foix症候群
     一側のIII・IV・VIの各脳神経麻痺とV神経の障害を示す症候群(海綿静脈洞症候群)。
     海綿静脈洞の炎症、血栓、動脈瘤、腫瘍などが原因となる

    ・上眼窩裂症候群
     上眼窩裂付近の病変によって、III・IV・V1・VIの各脳神経と上眼静脈が障害される。
     III・IV・VI脳神経麻痺による外眼筋および内眼筋麻痺(→眼筋麻痺)、眼瞼下垂に加えて、V1の知覚麻痺が出現する。
     結膜浮腫、眼球突出もみられる。自覚症状としては頭痛、眼痛をきたす。
     原因として、後部副鼻腔炎、腫瘍、外傷、骨膜炎など

    ・頸静脈孔症候群
     頭蓋底の外傷、圧迫、クモ膜炎、神経腫、サルコイドーシスなどによって一側のIX・X・XI脳神経が頚静脈孔を通るところで障害されるために起こる症候群。
     上咽頭収縮筋の一側性の麻痺によるカーテン徴候、舌の後ろ1/3の味覚消失、軟口蓋・咽頭・喉頭の半側運動・知覚障害をきたし、そのため嗄声となり、嚥下障害も伴う

    その他の神経異常

    ・舌痛症  
     他覚的に器質的or機能的異常所見がみられないにもかかわらず、舌の軽度な持続的痛みを訴える病態
     原因:心因との関わりが大きく、舌癌の恐怖、家庭・社会での心理的ストレスなどが心因としてあげられる。また中年の女性に多いため、更年期の自律神経障害との関連も多いと考えられている
     症状:痛みの特徴は表在性、限局性、持続的、軽度の痛みで、自発痛を舌の先端部・舌側縁部に訴える
     診断:口内炎やタバコ刺激、ビタミンB群の不足による舌炎、口腔乾燥症、腫瘍、三叉・舌咽神経痛、心気症、うつ病などとの鑑別が必要
     治療: 面接中心の簡易精神療法を主とし、抗不安薬、抗うつ薬、漢方薬を適宜用いる

    ・帯状疱疹
     比較的高齢者に多い
     症状:
     片側性に神経痛様の疼痛が数日から1週間続き、一定の神経の分布領域に一致して浮腫性の紅斑が出現し、その後数日間に水痘が多発する。
     水痘は10日程度でびらんとなり、痂皮化して2~3週で治癒する。
     水痘が発生してから4~5日後に全身に水痘に似た水痘がみられることがあり、汎発疹とよばれる。
     痛みの強い疾患であるが、一般に疼痛は皮疹が治癒する頃には消失する
    ※顔面神経膝神経領域の帯状疱疹では、水痘は耳介・外耳道などにみられ、片側の顔面神経麻痺、味覚障害、内耳障害がみられ、Ramsey Hunt症候群とよばれる
     治療:重症度により抗ウイルス薬の点滴静注剤、経口剤、外用剤を使い分ける
     予後:皮疹の治癒後も長期にわたって続く痛みを残す場合が高齢者を中心に多くあり、帯状疱疹後神経痛とよばれる

    ・フライ症候群
     耳下腺の手術または外傷後、ある期間おいて食事摂取に伴って同側の耳前部、側頭部、頬部の皮膚に一過性の発汗、紅潮、発赤、異常感などの症状が出現することをいう。
     耳介側頭神経を経て耳下腺内に入る副交感神経性唾液分泌神経の損傷による変性後、同時に神経支配を失った耳介側頭神経の皮膚汗腺分泌や皮膚血管拡張にかかわる自律神経が再生する過程で、汗腺や血管拡張神経を誤って支配する結果発症すると考えられている
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